Статья Областного детского кардиолога, заведующей отделением кардиологии Запорожской областной детской больницы Ларисы Федоровны Антишиной о ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА —. дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения

Статья Областного детского кардиолога, заведующей отделением кардиологии Запорожской областной детской больницы Ларисы Федоровны Антишиной о ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА

      В конце XIX столетия Вильям Ослер (канадский врач, профессор кафедры внутренних болезней университета «McGill») писал, что врожденные пороки сердца имеют «ограниченный клинический интерес, поскольку в большинстве случаев эти аномалии не совместимы с жизнью, и нельзя ничего сделать, чтобы устранить дефект или хотя бы смягчить симптомы». Но полвека спустя, с началом первых операций на сердце, диагноз «врожденный порок сердца» (ВПС) перестал звучать как приговор. Интенсивное развитие детской кардиохирургии в последние два десятилетия привело к тому, что все без исключения ВПС перестали носить характер «неоперабельных». Эти успехи стали возможными благодаря достижениям в детской кардиологии и кардиохирургии.

Лариса Федоровна Антишина. Областной детский кардиолог, заведующая отделением кардиологии Запорожской областной детской больницы Большинство ВПС диагностируют с помощью фетальной эхокардиографии т.е. проведенной в период беременности. Каждая женщина, начиная с 14-й недели и на 18-й – 22-й неделе беременности должна проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода целиком зависит от квалификации врача, выполняющего исследование.

 Подтвердить диагноз ВПС может своевременно проведенное Эхокардиографическое исследование. 

    При обнаружении ВПС у плода оценивают предполагаемую жизнеспособность ребенка, тяжесть патологии, возможное лечение и решают вопрос о продолжении или прерывании беременности. Если женщина решает рожать, роды должны проходить в специализированном стационаре, где новорожденному может быть оказана первая помощь.

    Подозрение на наличие ВПС должно возникнуть уже в родильном доме. Необходимо обратить внимание на цвет кожных покровов ребенка – резкая бледность или синюшность лица, носогубного треугольника, быструю утомляемость и нарушение дыхания при кормлении грудью, учащенное сердцебиение и одышку, нарушение ритма сердца. Сочетание выше указанных признаков со стойким цианозом (синюшностью) и сердечной недостаточностью, служит четким признаком врожденного порока сердца у детей.

   Для врача, который первым встречается с ребенком с сердечной аномалией, крайне важно выяснить, насколько он нуждается в неотложной госпитализации в специализированный кардиохирургический стационар и в срочном оперативном вмешательстве.

   Часто, на приеме у кардиолога, задают вопросы: «сколько ежегодно рождается детей с ВПС?». В Украине ежегодно рождается 4,5-6 тысяч детей с патологией сердца. В структуре врожденных аномалий развития они занимают первое место и составляют 25%. Смертность детей с ВПС без оперативного лечения в возрасте до одного года составляет около 40%. При этом выявляют и регистрируют при рождении около 1500 детей, преимущественно с грубыми ВПС. Всего в Украине зарегистрировано свыше 40 тысяч детей с ВПС.

 

   Какие врожденные пороки сердца чаще встречаются?

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),
  • Открытый артериальный проток (ОАП),
  • Транспозиция магистральных артерий (ТМА),
  • Дефект межпредседной перегородки (ДМПП),
  • Тетрада Фалло (ТФ),
  • Коарктация аорты (КА).

   35-40% ВПС считаются критическими, то есть пороками, которые при отсутствии своевременной диагностики (проводится Доплер ЭХО-КС) и кардиохирургической коррекции сопровождаются высокой летальностью детей в первые недели и месяцы жизни.

Среди критических ВПС, прежде всего, выделяют:

  • Критический стеноз аорты (СА),
  • Критическую каорктацию аорты,
  • Критический стеноз легочной артерии (СЛА),
  • Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛА),
  • Транспозиция магистральных артерий (ТМА).
Оптимальный возраст для проведения оперативного лечения некоторых ВПС
ВПC Возраст
Открытый артериальный проток с синдромом дыхательных расстройств 1 месяц
Резкая коарктация аорты, полный перерыв дуги аорты неотложно
Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией 3-6 месяцев
Тотальный аномальный дренаж легочных вен 1 месяц
Критический стеноз аорты, критический стеноз легочной артерии Неотложно
Общий артериальный ствол  1-2 месяца
Тетрада Фалло  С 6 месяцев
 Дефект аорто-легочной перегородки  До 6 месяцев
 Открытый атриовентрикулярный канал с легочной гипертензией  3-6 месяцев
Полная транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой  Первые 3 недели

В какие сроки развития плода вероятнее всего возникновение ВПС?

     ВПС формируется на 2-8 неделе эмбрионального развития. Наиболее критический период начинается с 14-44 день от даты зачатия. Иногда еще в этот период мама не знает о своей беременности.

Каковы факторы риска возникновения ВПС?

  • ВПС у матери (зависит от характера порока);
  • метаболические нарушения (сахарный диабет);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка);
  • инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Эпштейн-Барр);
  • токсические факторы внешней среды (радиация, алкоголь, медикаменты и наркотики);
  • возраст матери старше 38 лет;
  • ВПС у родственников I ст. родства;
  • рождение детей с ВПС в анамнезе.

     Таким образом, единственный путь помочь больным с ВПС — своевременная хирургическая коррекция порока. Успех операции зависит от ранней диагностики ВПС, адекватной медикаментозной терапии на догоспитальном этапе, своевременного направления пациентов в кардиохирургический центр – это задачи неонатологов, участковых педиатров, кардиологов.

Необходимо обратить внимание родителей, что отсутствие жалоб ребенка не является показателем абсолютного здоровья. Если ребенок не жалуется — его воспринимают как здорового.

Однако многие заболевания протекают бессимптомно, не беспокоя до поры до времени. Для того что бы быть уверенным в здоровье своего ребенка, нельзя пренебрегать ежегодными осмотрами детских врачей. Дети развиваются быстро и не все органы растут пропорционально. Это сложный период в развитии ребенка, и важно не упустить возможное заболевание.

И помните! Вы ведете ребенка к врачу не для того, что бы он обнаружил какое либо заболевание, а для того, что бы убедиться, что ваш ребенок здоров.